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#湖南医聊超能团##健康科普排位赛##她计划健康#
眼下正是蚕豆上市的季节，绿色新鲜的蚕豆成为餐桌上的一道备受欢迎的佳肴，但是并非人人都能享受这种美味。
长沙县6岁男孩李晓宇（化名）就因吃了半碗炒蚕豆后出现发热腹痛，伴面色发黄等不适，到南华大学附属长沙中心医院就诊后被诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，就是俗称的“蚕豆病”。目前因病情较重住进了儿童重症监护室。
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李晓宇的妈妈杨女士（化名）回忆，26日下午，孩子突然说腹痛，还伴有呕吐乏力等不适，她以为是感冒，就给他喂了点感冒药。次日清晨，李晓宇皮肤逐渐变黄，精神食欲不好，家人见情况不对赶紧带他医院儿科看病。“
入院时，家长表示孩子有阵发性腹痛呕吐，伴有低热，精神状态很差，全身皮肤巩膜黄染，口唇及眼睑黏膜苍白，尿液呈酱油色，一看便知是典型的蚕豆病。
询问了家属许久，才获悉患儿妈妈和外公均有蚕豆病，由于孩子以前曾少量进食过蚕豆并没有出现不适症状，家人就以为孩子没有遗传到家族的蚕豆病。
四天前，孩子到邻居家串门，小孩子们在一起吃饭，孩子特别喜欢吃桌上的炒蚕豆所以吃了半碗，结果导致发病。”南华大学附属长沙中心医院儿童重症监护室副主任医师刘晓燕介绍，孩子入院时查血常规，红蛋白仅58g/L，提示重度贫血，血清胆红素明显升高，考虑为进食蚕豆引起的急性溶血性贫血。
经过儿童重症监护室的医护人员的积极治疗，给予补液、碱化尿液、输注浓缩红细胞纠正贫血、维持水电解质酸碱平衡、密切监测生命体征等对症治疗后，患儿目前已经转危为安，孩子尿液逐渐从酱油色变为酒红色、茶色，后恢复至淡黄色，黄疸消退，贫血也在慢慢得到改善，血红蛋白恢复至95g/L。
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“蚕豆病又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病。部分人身体内缺少这种物质，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等有氧化作用的物质，缺少G-6-PD酶的人吃了以后，体内红细胞会变得僵硬和脆弱，容易导致急性溶血性贫血或黄疸。”儿童重症医学科副主任医师刘晓燕介绍。
该病属于遗传性疾病，40%以上的病例有家族史，成人比较少见，但也有少数病例至中老年才首次发病。
本病多发生于春末夏初蚕豆成熟季节，进食新鲜蚕豆后引起的溶血性反应，常见长江以南地区，以广东、广西、湖南、江西等地区最为多见，3岁以下儿童高发，男性占90%，起病急骤，多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1-2天内发生急性溶血，最长者可相隔9天。
主要表现为贫血、黄疸、尿液呈浓茶色甚至酱油色；症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等，一般持续2～6天。
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严重者可出现脉搏微弱、血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以导致死亡。
刘晓燕医师提醒市民，蚕豆患者并不是每次进食蚕豆都发生溶血反应，这与进食蚕豆的数量有关，有些人进食少量蚕豆后并不会发生溶血反应，只有在进食量较多的情况下才会发病。
由于蚕豆病是人体内缺乏G-6-PD酶引起的，因此对于有家族病史的人群，以及出生时有黄疸的新生儿应进行该病的筛查，检查发现G-6-PD酶有降低的人最好不要进食蚕豆、豆腐、酱油等蚕豆制品，像那些具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类、大剂量维生素C、阿司匹林等药物也需谨慎服用。
“蚕豆病”在发病初期，孩子可能会出现发热、呕吐、腹痛、皮肤发黄、尿液颜色加深等症状，发现后要立即就医。
（编辑ZS。图片来源网络，侵删）
湖南医聊特约作者：南华大学附属长沙中心医院 吴蕾 符晴
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发表于 2020-3-31 21:06:33
